OBJETIVO: Relatar o caso de uma criança com neurofibromatose do tipo 1, apresentando o achado ocasional de múltiplas hiperintensidades e de lesão hamartomatosa pré-quiasmática no sistema nervoso central. DESCRIÇÃO DO CASO: Menino de tez escura de quatro anos, cujo pai apresentava manchas café-com-leite e história de cirurgia de tumor de ouvido. A criança evoluiu com um adequado desenvolvimento neuropsicomotor, sem crises convulsivas ou déficit de aprendizagem. Ao exame físico, possuía múltiplas manchas café-com-leite e efélides. A avaliação pela ressonância nuclear magnética de encéfalo evidenciou múltiplas imagens nodulares hiperintensas em T2 e Flair, com isossinal em T1, localizadas na substância branca dos hemisférios cerebrais, cerebelo e tronco cerebral. Apresentava ainda lesão hamartomatosa pré-quiasmática. A avaliação eletroencefalográfica e o exame neurológico eram normais. COMENTÁRIOS: As imagens hiperintensas verificadas na ressonância nuclear magnética correspondem aos chamados unidentified bright objects (UBOs), observados em de 60 a 70% das crianças com neurofibromatose do tipo 1, sendo raros em adultos. Sua etiologia e significado clínico ainda não são claros. Alguns estudos os têm associado à disfunção cognitiva, déficit neurológico e risco de malignização. Hamartomas localizados próximos ao quiasma óptico são incomuns, mas podem se relacionar à puberdade precoce. A avaliação do sistema nervoso central de crianças assintomáticas com neurofibromatose do tipo 1 é discutível. Contudo, nos casos em que UBOs sejam identificados, é importante considerar seu seguimento radiológico, especialmente diante de lesões múltiplas ou atípicas.

OBJECTIVE:To report a child with neurofibromatosis type 1 presenting the occasional central nervous system feature of multiple hyperintensities and a prechiasmatic hamartomatous lesion. CASE DESCRIPTION: The patient is a four-year old black boy whose father presented cafe-au-lait spots and history of ear tumor surgery. The neuropsychomotor development of the child was within the normal range, without seizures or learning deficit. At the physical exam, he had several cafe-au-lait spots and freckles. The magnetic resonance image showed multiple nodular and hyperintense images in T2 and Flair, with isosignal in T1, localized in the white matter of cerebellum, brainstem and cerebral hemispheres. A prechiasmatic hamartomatous lesion was also noted. Electroencephalographic evaluation and the neurological exam were normal. COMMENTS: The hyperintensities images verified in the magnetic resonance image corresponded to the "unidentified bright objects" (UBOs). They are observed in 60 to 70% of the children with neurofibromatosis type 1, being rare in adults. Its etiology and clinical meaning are still not clear. Some studies have associated them to cognitive dysfunction, neurological deficit and risk of malignization. Hamartomas close to the optic chiasm are unusual, but they can be related to early puberty. Central nervous system imaging of asymptomatic neurofibromatosis type 1 children is controversial. However, in cases in which UBOs are occasionally identified, it is important to consider their radiological follow-up, especially in the presence of multiple and atypical lesions.

A associação entre tiques motores e mielopatia cervical é rara e não é bem compreendida. Poucos estudos relatando esse distúrbio foram encontrados na literatura até o presente momento. Este é o relato de um caso de mielopatia cervical secundária a tiques motores. Paciente masculino de 23 anos com história de transtorno de tique motor há 10 anos, envolvendo extensão forçada da cabeça e coluna cervical. Deficiência de sensações táteis e postura cinética que progrediram para o sinal de Lhermitte, cada vez que ele se movimentava, foram diagnosticadas nos últimos seis meses. A Ressonância Magnética (RM) revelou lesão intramedular hiperintensa ao nível de C2-C3, degeneração ao nível de C3-C4 e ausência de sinais de compressão medular. Na visão sagital, a RM funcional com extensão da cabeça revelou compressão anterior com protusão do disco intervertebral e compressão posterior dos ligamentos amarelos, causando estenose medular. Foi realizada discectomia anterior e fixação de C3-C4. Não houve complicações. O paciente apresentou melhora e os tiques motores foram controlados pelo haloperidol. Após dois anos de seguimento, ele permanece livre dos sintomas e tiques motores. Tiques motores não controlados podem comprometer a medula espinhal. A ressonância magnética funcional pode reproduzir os movimentos anormais e clarear a patofisiologia.

The association between motor tics and cervical myelopathy is rare and not well understood. Only a few papers in the literature reported this disorder until the present date. This is a case report of a cervical myelopathy case secondary to a motor tic disorder. A 23-year-old male with a 10-year history of motor tic disorder, involving sudden forced extension of the head and cervical spine. Disturbed tactile sensation and kinetic posturing that progressed to the Lhermitte sign every time he made the movement were detected over the last six months. Magnetic resonance imaging (MRI) showed hyperintense intramedullary lesion at C2-C3, degeneration at C3-C4, and no signs of spinal cord compression. On sagittal view, functional MRI with head extension showed anterior compression with protrusion of the intervertebral disc and posterior compression of the yellow ligaments causing spinal cord stenosis. Anterior discectomy and fixation of C3-C4 were performed. There were no complications. The patient showed improvement and the motor tics were controlled by haloperidol. The patient remains symptom-free after 2 years of follow-up. Uncontrolled motor tics can compromise spinal cord function. Functional MRI can reproduce the abnormal movements and clarify the physiopathology.

La asociación entre tics motores y mielopatía cervical es rara y no es bien comprendida. Pocos estudios, que analizan este disturbio, han sido encontrados en la literatura hasta el momento. Este es el relato de un caso de mielopatía cervical secundaria a tics motores. Paciente masculino de 23 años con historial de trastorno de tic motor desde hace diez años, involucrando extensión forzada de la cabeza y columna cervical. En los últimos seis meses, se diagnosticaron deficiencias de sensaciones táctiles y postura cinética que progresaron hacia la señal de Lhermitte, cada vez que el paciente se movía. La Resonancia Magnética (RM) reveló lesión intramedular hiperintensa al nivel de C2-C3, degeneración al nivel de C3-C4, y ausencia de señales de compresión medular. En la visión sagital, la RM funcional con extensión de la cabeza reveló compresión anterior con protrusión del disco intervertebral, y compresión posterior de los ligamentos amarillos, causando estenosis medular. Se realizó discectomía anterior y fijación de C3-C4. No hubo complicaciones. El paciente presentó mejora y los tics motores fueron controlados por haloperidol. Luego de 2 años de acompañamiento, permanecía libre de los síntomas y tics motores. Tics motores no controlados pueden comprometer a la médula espinal. La resonancia magnética funcional puede reproducir los movimientos anormales y aclarar la patofisiología.

Sabe-se que o deslocamento caudal das tonsilas cerebelares pode ocorrer em associação com condições clínicas tais como: lesão expansiva intracraniana ou malformação de Chiari I e II. Pode ainda ser adquirido após repetidas punções lombares ou lomboperitoniostomia. A ocorrência de herniação cerebelar após derivação de cisto aracnóide intracraniano é evento extremamente raro, existindo apenas três casos relatados na literatura médica. O caso de menino de 9 anos de idade, com puberdade precoce e cisto aracnóide supra-selar, que desenvolveu herniação sintomática das tonsilas cerebelares três anos após cistoperitoniostomia. O paciente foi submetido a craniectomia suboccipital com plástica dural e tonsilectomia parcial, apresentando remissão dos sintomas. Discutimos a patogênese sugerida na literatura.

It is known that the caudal dislocation of the cerebellar tonsils may occur associated with clinical conditions such as an intracranial mass lesion or Chiari I and II malformation. It may also be acquired after repeated lumbar punctures or lumboperitoneostomy. The occurrence of cerebellar herniation after derivation of intracranial arachnoid cyst is extremely rare, and there are only three cases reported in the medical literature. We present the case of a 9-year-old boy with precocious puberty and suprasellar arachnoid cyst who developed a symptomatic herniation of the cerebellar tonsils three years after a cystoperitoneostomy. The patient underwent a suboccipital craniectomy with duraplasty and partial tonsilectomy, showing afterwards, remission of the symptoms. We discussed the pathogenesis suggested in the literature.

Metástases cerebrais ocorrem em 10 a 20% das pacientes com coriocarcinoma. Apresentamos o décimo segundo relato na literatura mundial de paciente com aneurismas oncóticos, demonstrados na angiografia cerebral, secundários a metástases cerebrais de coriocarcinoma. A importância de se considerar esta patologia no diagnóstico dias lesões expansivas e/ou hemorrágicas cerebrais numa paciente em idade reprodutiva é salientada, bem como as características laboratoriais e radiológicas. O papel da quimioterapia, cirurgia e radioterapia no manuseio dessas metástases é discutido.

Cerebral metastasis occur in 10 to 20% of patients with choriocarcinoma. We describe the twelfth patient with oncotic aneurysms from choriocarcinoma verified by cerebral angiography. The importance to consider this disease in a woman of childbearing age who develop an intracerebral hemorrhage or a lesion with mass effect is emphasized, as well as laboratorial and radiological characteristics. Therapeutic approaches with chemotherapic agents, surgery and irradiation are discussed.

The bases and technical cares for the neuro-radiological study of the aorto-cervical and spinal vessels employing the retrograde catheterization according to Seldinger technic and with the Odman-Ledin catheters are reported. The authors recommend type II neuroleptanalgesia as anesthesical sedative and the use of percutaneous punction of the femoral artery or, by choice, of the axilar or humeral artery. For the selective catheterization by femoral via, they make previously an aortography, in order to know the anatomy of the supra-aortic vessels, with control through the image-inten-sifier or fluoroscopy. They employ manual injection for the study of the supra-aortic vessels and a Gidlung injector for the contrast of the ascending aorta. Complications are discussed.

The incidence, clinical occurences, diagnosis and surgical procedures registered in 17 cases of arteriovenous malformations of the parietal lobe are reported. The authors conclude: The arteriovenous anomalies located in the parietal lobe were mostly (65%) nourished by more than one arterial group. The venous cortical drainage in these malformations was more frequent (59%) than the deep one (12%). The deep vein drainage makes the prognostic worse. There was a large number of failures with the patients bearing intracerebral hematoma. Angiography during operation proved to be very usefull and must be inclused in the routine of the surgical treatment of arteriovenous malformations.

The author recommends the use of angiography during operations for the treatment of cerebral angiomata, the procedure helping the location of fistulae with little dimensions and securing better surgical results. Seven cases of intracranial arteriovenous congenital fistulae are reported in which the neurosurgical procedure was facilitated by transoperatory angiography. There wern't technic difficulties in any occasion.

Os autores fazem uma análise da experiência acumulada em seis anos com 204 casos nos quais usaram contrastes hidrossolúveis para exame radiológico da coluna lombossacra.

The authors make an analysis of the experience accumulated in six years with 204 cases in which they have used water-soluble contrasts for lombosacral myelography.